Inmunoterapia oral con huevo en un hospital comarcal / Oral immunotherapy with egg in a regional hospital

Introducción y objetivos. La inmunoterapia oral (ITO) es una alternativa a la dieta de evitación en algunas alergias alimentarias. El objetivo de este trabajo es evaluar la eficacia y seguridad de la ITO con huevo en una consulta de alergia pediátrica. Material y métodos. Estudio observacional, longitudinal y retrospectivo de pacientes pediátricos con alergia al huevo persistente sometidos a ITO. Para la inducción se utilizó proteína de clara de huevo deshidratada administrada diariamente y con incrementos semanales hasta alcanzar una dosis de 4 gramos. Para la fase de mantenimiento se indicó una ingesta de al menos dos o tres huevos a la semana. Resultados. Se trataron 14 pacientes (6 niñas), de entre 5 y 13 años (mediana 5,5 años). Se consiguió desensibilización completa al final de la inducción en 11 pacientes (78,6%), que se mantuvo en todos ellos tras una mediana de tiempo de seguimiento de 29 meses. Durante la inducción los síntomas más frecuentes fueron: prurito orofaríngeo (9/14), dolor abdominal (7/14) y rinoconjuntivitis (6/14). Se emplearon antihistamínicos en 8 casos (57,1%) y ninguno precisó adrenalina. Entre los pacientes que consiguieron desensibilización se observó una tendencia al descenso de las IgE específicas, siendo estadísticamente significativo para las IgE a huevo completo (p = 0,047), clara de huevo (p = 0,031) y ovoalbúmina (p = 0,016). Conclusiones. La ITO con clara de huevo deshidratada resultó ser un tratamiento muy eficaz y bien tolerado en población pediátrica con alergia al huevo (AU)

Background and objective. Oral immunotherapy (OIT) is an alternative to strict avoidance for the management of some food allergies. The aim of this study is to assess the efficacy and safety of egg OIT in a paediatric allergy outpatient service. Methods. Retrospective, longitudinal observational study in children with persistent hen egg allergy who received egg OIT. For the build-up phase, dehydrated egg white was used daily. Updosing was performed weekly at the allergy unit, up to a final dose of 4 grams. Maintenance phase was carried out with a daily intake of one egg at least two or three times a week. Results. 14 patients (6 girls), whose ages ranged from 5 to 13 years (median 5.5 years) were treated with egg OIT. Eleven subject (78.6%) reached total desensitization, and all of them remained desensitized after a median follow-up time of 29 months. The most frequent adverse effects detected during the build-up phase were: oropharyngeal pruritus (9/14), abdominal pain (7/14), and rhinoconjuntivitis (6/14). Eight patients (57.1%) required oral antihistamines, and none received adrenaline. In those subjects that reached total desensitization, a trend to lower specific IgE levels was observed. That trends were statistically significand for whole egg (p = 0.047), egg white (p = 0.031), and ovalbumin (p = 0.016). Conclusions. Egg OIT was an effective and well tolerated treatment in children with egg allergY (AU)

Encefalopatía hiperamoniémica inducida por ácido valproico en un neonato. Tratamiento con ácido carglúmico / Valproate-induced hyperammonemic encephalopathy in a neonate: Treatment with carglumic acid

La encefalopatía hiperamoniémica inducida por ácido valproico (EHV) es una entidad grave e inusual. Para su diagnóstico, precisa un elevado índice de sospecha, pues resulta reversible con la retirada del fármaco y el tratamiento precoz de la hiperamoniemia. Presentamos el caso de un neonato tratado con valproico (AV) por convulsiones refractarias, que desarrolló una EHV grave que revirtió con la retirada del AV y el tratamiento con ácido carglúmico, junto con otras medidas para control de la hiperamoniemia

Valproate-induced hyperammonemic encephalopathy (VHE) is an unusual and serious complication of valproate (VA) treatment. When an early diagnosis is made, it can be reversed with VA withdrawal and early treatment for hyperammonemia. We describe the case of a 20 days old male, who developed a serious VHE after receiving VA for refractory neonatal seizures. The VHE was resolved with VA withdrawal in association with carglumic acid and other measures for hyperammonemia treatment

[Valproate-induced hyperammonemic encephalopathy in a neonate: treatment with carglumic acid]. / Encefalopatía hiperamoniémica inducida por ácido valproico en un neonato. Tratamiento con ácido carglúmico.

Valproate-induced hyperammonemic encephalopathy (VHE) is an unusual and serious complication of valproate (VA) treatment. When an early diagnosis is made, it can be reversed with VA withdrawal and early treatment for hyperammonemia. We describe the case of a 20 days old male, who developed a serious VHE after receiving VA for refractory neonatal seizures. The VHE was resolved with VA withdrawal in association with carglumic acid and other measures for hyperammonemia treatment.

Malformación arterio-venosa cerebral causante de insuficiencia cardiaca congestiva en un neonato / Cerebral arteriovenous malformation as a cause of congestive heart failure in a newborn

La malformación arterio-venosa de la vena de Galeno representa una anomalía congénita vascular muy infrecuente. Esta patología se presenta de forma preferente en el periodo neonatal pudiendo causar una importante morbi-mortalidad. La forma de presentación clínica es muy variable, siendo la asociación de soplo craneal e insuficiencia cardiaca la forma de presentación más frecuente en el periodo neonatal. El grado de insuficiencia cardiaca asociada constituye el principal factor pronóstico y condicionante del tratamiento, que consistirá, en primer lugar en el tratamiento sintomático de la misma, y en segundo lugar, en el tratamiento de la lesión vascular, bien mediante cirugía, o mediante acceso intravascular, método que ha mejorado los resultados en los últimos años. Se presenta el caso de un neonato varón con diagnóstico prenatal de malformación aneurismática de la vena de Galeno que se confirmó en el periodo postnatal, y que desarrolló insuficiencia cardiaca congestiva refractaria al tratamiento instaurado, siendo éxitus a los cuatro días de vida (AU)

Arteriovenous malformation of the vein of Galen represents a very uncommon congenital vascular anomaly. This patology occurs preferably in neonatal period, and can cause severe morbi-mortality. Clinical presentation is variable. Association of cranial murmur and heart failure are frequent presentations in neonatal period. The degree of heart failure associated represents the main prognostic factor and determinant of the treatment, which consists, first, in the symptomatic treatment of the same, and secondly, in the treatment of the vascular lesion, either by surgery, or by intravascular access, method that has improved results in recent years. We report the case of a male neonate with prenatal diagnosis of aneurysmal dilatation of the vein of Galen, that was confirmed in the postnatal period and developed congestive heart failure that does not respond to treatment initiated, and died at four days old (AU)

Maltrato físico grave con ingreso en Cuidados Intensivos Pediátricos / Severe physical abuse with admission to Pediatric Intensive Care Unit

Introducción. El maltrato infantil es un problema de salud pública. Varios estudios han señalado que este diagnóstico se incrementa de forma alarmante. El objetivo de este estudio es describir la forma de presentación de los casos de maltrato físico infantil que precisaron ingreso en una Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos (UCIP).Métodos. studio descriptivo retrospectivo (1995-2011). Se incluyeron los casos de maltrato físico grave que precisaron ingreso en la UCIP. Se analizaron datos epidemiológicos, clínicos, resultados de las pruebas complementarias y tipos de tratamientos requeridos. Resultados. Se analizaron ocho casos con una mediana de edad de 7 meses. El síntoma guía principal fue neurológico. Los hallazgos patológicos más frecuentes encontrados en las pruebas complementarias fueron hematomas subdurales (6 pacientes), hemorragias retinianas (4 pacientes), sufrimiento cerebral difuso (3 pacientes), fractura craneal (3 pacientes), fracturas óseas en otras localizaciones (2 pacientes). Finalmente, un paciente falleció y dos presentaron secuelas neurológicas graves. Conclusión. La clínica de los malos tratos físicos puede interpretarse erróneamente como una enfermedad neurológica. Es importante considerar este diagnóstico para identificar precozmente casos de maltrato y realizar las pruebas complementarias necesarias. El riesgo de secuelas graves o muerte es elevado, por lo que el diagnóstico precoz es fundamental (AU)

Introduction. Child abuse is a problem of public health. Several reports have demonstrated an increasing tendency for this problem. The objective of this study is to describe cases of severe child abuse admitted to paediatric intensive care unit (PICU).Methods. It is a retrospective study (1995-2011) in which patients diagnosed with physical child abuse admitted to PICU were included. Epidemiological and clinical findings, diagnostic procedures and therapy were analyzed. Results. Eight patients were included with a median age of 7 months. The most frequent sign was neurological. The more frequent injuries associated were subdural haematoma (6 patients), retinal haemorrhages (4 patients), severe abnormality in electroencephalogram (3 patients), skull fracture (3 patients), other fractures (2 patients). Finally, there was one death and two cases of severe neurological damage. Conclusion.C hild abuse can be falsely diagnosed as a neurological disease. Pediatricians should be aware of this pathology in order to identify cases of abuse as soon as possible. The relevance of early diagnosis is based on the fact that an early intervention could prevent severe sequelae or death (AU)